Åldersrelaterad Makuladegeneration - AMD

Makuladegeneration vanlig orsak till synnedsättning

Åldersrelaterad makuladegeneration eller Age-Related Macular Degeneration (AMD) är den vanligaste orsaken till uttalad synnedsättning hos personer över 60 år i västvärlden(1,2). Man uppskattar att cirka 350 000 svenskar lider av någon form av AMD(3). AMD är en kronisk degenerativ sjukdom som kan leda till förlust av det centrala seendet och närseendet, medan det perifera seendet vanligtvis förblir opåverkat.

AMD – Våt och torr form

Sjukdomen förekommer i en torr (atrofisk) och en våt (exsudativ) form. Cirka 85-90 % drabbas av den torra formen och resterande 10-15 % utvecklar den betydligt allvarligare våta formen(4). Torr AMD utvecklas långsamt över år och leder inte till så kraftiga synnedsättningar som den våta formen. Men cirka 10 % utvecklar en uttalad atrofi som kan leda till social blindhet. Våt AMD utvecklas betydligt snabbare och inom loppet av veckor eller månader kan den obehandlade våta formen ge upphov till en kraftig central synförsämring. Cirka 80-90 % av uttalad synnedsättning vid åldersrelaterad makuladegeneration orsakas av den våta formen och i Sverige drabbas omkring 3.500 personer årligen(1,2,4).

Orsaker till AMD

Vid både torr och våt AMD förstörs fotoreceptorerna i makula, vilket leder till försämringar i det centrala seendet. Patologiska förändringar uppträder i åderhinnan, Bruchs membran, pigmentepitelet och fotoreceptorerna. En nyckelkomponent vid sjukdomen är förekomst av extracellulära inlagringar, så kallade drusen, vilka består av nedbrytningsprodukter från pigmentepitelet och fotoreceptorerna. Drusen ansamlas mellan pigmentepitelet och Bruchs membran och försämrar den viktiga transporten av näringsämnen och syre från åderhinnan till pigmentepitelet och syncellerna. Den försämrade näringstransporten leder så småningom till att syncellerna och de underliggande cellagren förtvinar och synen långsamt försämras i samma takt(4-5).

Kärlnybildning, ödem och exsudat

Till skillnad från den torra formen kännetecknas den våta formen av kärlnybildning eller neovaskularisation i makulan. Kärlnybildningen utgår från åderhinnans kapillärer som penetrerar Bruchs membran och växer under pigmentepitelet. I vissa fall bryter kapillärerna även igenom pigmentepitelet. De nybildade kärlen är sköra och läcker vätska, proteiner och blod, vilket resulterar i ödem och exsudat. Läkningsprocessen ger dessutom upphov till ärrbildning och fibros. Resultatet blir att makulans normala struktur förstörs och det centrala seendet försämras hastigt(2,4,5).

Symptom AMD

Symtomen vid våt AMD uppträder relativt plötsligt. I likhet med torr AMD påverkas närseendet och detaljseendet och patienten får svårigheter att läsa. Ett kardinalsymtom är metamorfopsier eller krokseende, det vill säga att raka linjer plötsligt ser krokiga ut. Bilder förvrängs och till exempel ansikten kan upplevas förvrängda. Andra symtom är att en grå fläck (scotom) kan uppträda i det centrala synfältet och att man får försämrat färg- och kontrastseende.
Sjukdomen drabbar ofta båda ögonen men vanligtvis med tidsförskjutning. Det är därför viktigt att kontrollera synen på ögonen separat. Patienten bör uppmanas att själv testa synen regelbundet genom att hålla för ett öga i taget med handen. Ögonläkare bör kontaktas då något av symptomen uppträder.

Nedan följer några frågor som kan vara relevanta att ställa vid misstanke om våt AMD.

1. Är raka linjer krokiga, till exempel dörrkarmar, persienner eller lyktstolpar?
   
2. Är bilder förvrängda, till exempel ansikten?
   
3. Ses en suddig fläck mitt i synfältet?
   
4. Föreligger symptom från ett eller båda ögonen?
   
5. Hur länge har symptomen funnits?
   

Vid den torra formen uppträder symptomen oftast långsamt. Synen blir successivt sämre och framför allt närseendet och detaljseendet påverkas. Patienten kan få svårigheter att läsa då bokstäver eller delar av bokstäver faller bort. Senare i förloppet kan scotom uppträda i det centrala synfältet.

Behandling av våt AMD

För våt AMD finns det behandling som kan påverka och minska kärlnybildningen i ögat. Våt AMD har ett mycket snabbt förlopp och det är viktigt att behandlingen sätts in i tid. När behandling mot våt AMD sätts in i ett tidigt skede kan synen stabiliseras och ibland till och med förbättras. För torr AMD finns det idag tyvärr ingen medicinsk behandling.

Anti-VEGF behandling

Våt AMD kan i många fall behandlas. Det senaste och vanligaste behandlingsalternativet vid våt AMD, är verksamt mot tillväxtfaktorn VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor) (6,7,8). VEGF är en blodkärlsstimulerande tillväxtfaktor som anses ha stor betydelse för den sjukliga kärlnybildningen vid våt AMD(8).

Lucentis - godkänt anti-VEGF läkemedel

Lucentis (ranibizumab) och Macugen (pegaptanib) är godkända anti-VEGF-läkemedel som injiceras i ögats glaskropp. Där binder de till, och blockerar, fritt cirkulerande VEGF. Därmed hämmas den sjukliga kärlnybildningen och sjukdomsförloppet bromsas(6).

Läs mer om Lucentis

Läs produkresumé

Fotodynamisk terapi

En annan behandlingsmöjlighet är fotodynamisk terapi (PDT) för behandling av vissa typer av kärlnybildning(9). PDT var länge den dominerande behandlingsformen, men i dag har PDT i stor utsträckning ersatts av farmakologisk behandling baserad på anti-VEGF-läkemedel(6).

Vid PDT injiceras ett ljuskänsligt ämne i blodomloppet. Substansen ansamlas i endotelcellerna i de nybildade blodkärlen i ögat och aktiveras genom att näthinnan belyses med ett svagt laserljus. En fotokemisk reaktion sätts igång och det aktiverade färgämnet reagerar med syre varvid fria radikaler bildas. Radikalerna ger upphov till en cellulär skada av endotelcellerna som leder till trombotisering av de nybildade kärlen. Dessvärre är effekten av PDT begränsad till en minoritet (cirka 15 %) av patienterna(3). PDT kan i dessa patienter bromsa synförsämringen men ger i mycket begränsad utsträckning en förbättring av synskärpan(1,3,9,10).

Referenser

1. SBU Alert-Rapport nr 2008-03.
2. JAGS 2006;54(7):1130-1135.
3. Incitament 2007;2:102-105.
4. N Engl J Med 2008;358(24):2606-2617.
5. Retina 2005;25(8):1065-1083.
6. Surv Ophtalmol 2000;45(3):195-214.
7. Nature Reviews 2006;5:815-816.
8. Progress in Retinal Eye Research 2008:27;372-390.
9. Nature Medicine 2003;9(6):669-676.
10. Ophtalmology 2009;116 (1):57-65.